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  • 杂志名称:当代医学杂志
  • 主管单位:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:中国医师协会
  • 国际刊号:1009-4393
  • 国内刊号:11-4449/R
  • 出版周期:旬刊
期刊荣誉:曾获卫生部医药卫生优秀期刊奖期刊收录:万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
当代医学杂志2018年第12期

全结肠型无神经节细胞症31例回顾性分析

陈浩;何文琦;牛臻;梁木;宋晓峰

关键词:全结肠型无神经节细胞症, 肠无神经节细胞症, 外科手术, 预后
摘要:目的 探讨全结肠型无神经节细胞症(total colonic aganglionosis,TCA)临床特点和治疗方案选择.方法 回顾性分析本院胃肠新生儿外科2010年1月~2017年4月收治的31例TCA患儿临床资料,本组患儿均行病理检查.结果 本组31例患儿:13例行Ⅰ、Ⅱ期分期手术,术后随访8例患儿排便功能较好,5例失访;2例行Ⅰ期根治术,随访1例排便功能可,1例失访;2例患儿分别于外院或本院行Ⅰ期或Ⅱ期手术,随访排便功能佳;5例行回肠造瘘术,其中1例因肾功能严重损害,家属放弃治疗.9例患儿家属放弃治疗.结论 TCA起病早,病情重.结合临床表现、钡剂灌肠造影、直肠黏膜活检或术中冰冻、术后病检可以确诊.Ⅰ期根治术适合诊断明确或一般状况良好的患儿,分期手术适合大多数患儿.本组病例中放弃治疗9例,1例患儿因术后合并肾功能严重损害死亡,其余患儿均获得良好的效果.